희귀질환 쿠싱증후군의 증상, 검사와 치료방법 아시나요?

10만 명 중 3~4명 꼴로 나타나는 희귀질환인 쿠싱증후군을 아시나요? 전형적인 비만의 증상과 비슷하여 모르고 넘어갈 수 있는 질환으로 오늘 증상, 검사와 치료방법에 대해서 알아보겠습니다.

 

 

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쿠싱증후군이란?

호르몬이 과도하게 분비된다거나 부신에서 당질 코르티코이드를 많이 생성하는 경우, 어떤 치료를 위해 당질 코르티코이드를 복용한 경우 부신피질에서 당질 코르티코이드가 만성적으로 과다하게 분비되어 일어나는 질환이다. 

증상

얼굴이 달덩이처럼 둥글게 되고, 비정상적으로 목 뒤에 지방이 축적되며, 배에 지방이 축적되어 뚱뚱해지는 반면 팔다리는 오히려 가늘어지는 거미형 몸매에 비만을 보인다. 혈압의 상승과 혈당의 상승, 골다공증, 골절과 같은 신체 변화가 동반된다. 여성의 경우 월경 장애가 있을 수도 있다. 그 외 몸에 잔털이 많이 나는 다모증과 여드름, 배에 자주색 선 등이 나타날 수 있다. 소아청소년기에는 위의 증상과 함께 체중에 비해 키가 잘 자라지 않으면 증상을 의심할 수 있으며, 일부 부신암에서는 어린 나이에 키도 크고 뚱뚱하면서 음모 등이 발생하기도 한다.

진단과 검사

간단한 소변 검사와 혈액 검사로 혈중 코르티졸 농도와 24시간 동안 모은 소변의 유리 코르티졸 농도를 비교하여 검사할 수 있으며, 종양이 의심되면 CT, MRI 등 정밀검사를 받아야 한다. 치료시기가 늦어진다면 다양한 대사 질환과 합병증을 유발할 수 있다. 특히 검사 시에는 본인이 복용하는 약에 스테로이드 성분이 있는지 확인해야 한다.

치료

부신에 생긴 종양이 쿠싱 증후군을 발생시킨 원인이라면 종양을 적출하는 수술이 필요하며, 수술이 불가능한 경우에는 약물로 치료하는 방법도 있다. 쿠싱 증후군의 원인이 당질 코르티코이드와 같은 스테로이드 약물에 인한 것이라면 약물 복용을 중단해야 한다. 또한 식이요법으로 대사 장애를 예방하기 위하여 적절한 생활습관 및 식습관을 고치는 것이 필요하며, 신체적, 정서적 안정을 찾을 수 있도록 돕는 것이 좋다.

 

소아청소년기에 드물게 나타나는 질병으로 의심이 되는 증상이 있다면, 바로 병원에서 검사를 받는 것이 중요합니다. 지금까지 쿠싱증후군에 대해서 알아보았습니다.